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Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JMet al. Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso. Nefrologia. 2013 Jan 18;33(1):27-45.

PMID: 23364625

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El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica
definida por la tríada anemia hemolítica no inmune, trom- bocitopenia e insuficiencia renal aguda, en la que las lesio- nes subyacentes están mediadas por un proceso de microan- giopatía trombótica (MAT) sistémica. El SHU atípico (SHUa) es un subtipo de SHU en el que los fenómenos de MAT son
consecuencia de la pérdida de regulación de la vía alternati- va del complemento sobre las superficies celulares de causa genética. El SHUa es una enfermedad ultra-rara que, pese al
tratamiento estándar con terapia plasmática, frecuentemen- te evoluciona a la insuficiencia renal crónica terminal, con elevada mortalidad. En los últimos años, se ha establecido el papel clave que desempeña el sistema del complemento en la inducción de daño endotelial en los pacientes con SHUa,
mediante la caracterización de múltiples mutaciones y poli- morfismos en los genes que codifican determinados factores del complemento. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la fracción terminal del complemento bloquean- do la formación del complejo de ataque de membrana. En
estudios prospectivos en pacientes con SHUa su administra- ción ha demostrado la interrupción rápida y sostenida del proceso de MAT, con mejorías significativas de la función re- nal a largo plazo y con una reducción importante de la ne- cesidad de diálisis o terapia plasmática. En el presente docu- mento se revisan y actualizan los diversos aspectos de interés de esta enfermedad, con especial atención a cómo los recien- tes avances diagnósticos y terapéuticos pueden modificar
el tratamiento de los pacientes con SHUa.