Nutritional and Pharmacological Management during Chemotherapy in a Patient with Propionic Acidaemia and Rhabdomyosarcoma Botryoides. (Registro nro. 7990)
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| 000 -CABECERA | |
|---|---|
| Campo de control de longitud fija | 03279na a2200301 4500 |
| 003 - IDENTIFICADOR DEL NÚMERO DE CONTROL | |
| Campo de control | H12O |
| 005 - FECHA Y HORA DE LA ÚLTIMA TRANSACCIÓN | |
| Campo de control | 20180113071324.0 |
| 008 - CÓDIGOS DE INFORMACIÓN DE LONGITUD FIJA | |
| Campo de control de longitud fija | 130622s2012 xxx||||| |||| 00| 0 eng d |
| 040 ## - FUENTE DE LA CATALOGACIÓN | |
| Centro transcriptor | H12O |
| 041 ## - CÓDIGO DE LENGUA | |
| Código de lengua del texto/banda sonora o título independiente | eng |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 791 |
| Nombre de persona | Baro Fernández, María |
| Término indicativo de función | Pediatría |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 657 |
| Nombre de persona | García Silva, María Teresa |
| Término indicativo de función | Unidad de Enfermedades Metabólicas y Mitocondriales |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 1158 |
| Nombre de persona | Martín Hernández, Elena |
| Término indicativo de función | Unidad de Enfermedades Metabólicas y Mitocondriales |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| Nombre de persona | Oliveros Leal, Liliana |
| 9 (RLIN) | 1160 |
| Término indicativo de función | Pediatría |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| Nombre de persona | Pérez Alonso, Vanessa |
| 9 (RLIN) | 1349 |
| Término indicativo de función | Pediatría |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| Nombre de persona | Quijada Fraile, Pilar |
| 9 (RLIN) | 1159 |
| Término indicativo de función | Pediatría |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| Nombre de persona | Vivanco Martínez, José Luis |
| 9 (RLIN) | 815 |
| Término indicativo de función | Pediatría |
| 245 00 - MENCIÓN DE TÍTULO | |
| Título | Nutritional and Pharmacological Management during Chemotherapy in a Patient with Propionic Acidaemia and Rhabdomyosarcoma Botryoides. |
| Tipo de material | [artículo] |
| 260 ## - PUBLICATION, DISTRIBUTION, ETC. (IMPRINT) | |
| Nombre del editor distribuidor etc. | JIMD Reports, |
| Fecha de publicación distribución etc. | 2012 |
| 300 ## - DESCRIPCIÓN FÍSICA | |
| Extensión | 6:73-8. |
| 500 ## - NOTA GENERAL | |
| Nota general | Formato Vancouver: Martín-Hernández E, Quijada-Fraile P, Oliveros-Leal L, García-Silva M, Pérez-Cerdá C, Baro-Fernández M, et al. Nutritional and Pharmacological Management during Chemotherapy in a Patient with Propionic Acidaemia and Rhabdomyosarcoma Botryoides. JIMD Rep. 2012;6:73-8. |
| 501 ## - NOTA DE “CON” | |
| Nota de "Con" | PMID: 23430942 |
| 504 ## - NOTA DE BIBLIOGRAFÍA; ETC. | |
| Nota de bibliografía etc. | Contiene 26 referencias |
| 520 ## - NOTA DE SUMARIO; ETC. | |
| Sumario etc. | We present the nutritional and pharmacological management of a 2-year-old girl with a severe form of propionic acidaemia and a genitourinary embryonal rhabdomyosarcoma. This association has not been described before, nor the utilization of chemotherapy in patients with propionic acidaemia.The patient is a girl with neonatal onset of propionic acidaemia, homozygous for the c.2041-2924del3889 mutation in PCCA gene. At 23 months of age she was diagnosed with genitourinary embryonal rhabdomyosarcoma. Conservative surgery, brachytherapy and nine cycles of chemotherapy with iphosphamide, vincristine and actinomycin were recommended by oncologists. Due to the possibility that the child could present decompensations, we elaborated three different courses of treatment: when the patient was stable (treatment 1), intermittent bolus feeding through gastrostomy, containing 70 kcal/kg/day and 1.4 g/kg/day of total protein (0.6 g/kg/day of natural protein and 0.8 g/kg/day of amino acid-based formula) was prescribed; on the chemotherapy-days (treatment 2), diet consisted on continuous feeding, with the same energy and amino acid-based formula but half of natural protein intake; in case of decompensation (treatment 3), we increased by 10% the energy intake, and completely stopped natural protein in the diet but maintaining the amino acid-based formula. On chemotherapy- days carnitine was increased from 100 mg/kg/day to 150 mg/kg/day, and N-carbamylglutamate was added.Through the 7 months with chemotherapy the patient did not suffer decompensations, while she maintained good nutritional status.Enteral continuous feeding by gastrostomy, amino acid-based formula, and preventive use of N-carbamylglutamate during chemotherapy-days are the principal measures we propose in these situations. |
| 710 ## - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL - NOMBRE DE ENTIDAD | |
| 9 (RLIN) | 446 |
| Nombre de entidad o nombre de jurisdicción como elemento inicial | Servicio de Pediatría-Neonatología |
| 856 ## - LOCALIZACIÓN Y ACCESO ELECTRÓNICOS | |
| Identificador Uniforme del Recurso (URI) | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3565659/ |
| Acceso | Acceso libre |
| 942 ## - ENTRADA PARA ELEMENTOS AGREGADOS (KOHA) | |
| Suprimido en OPAC | Público |
| Fuente de clasificación o esquema de ordenación en estanterías | |
| Koha [por defecto] tipo de item | Artículo |
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