Glucose metabolism during fasting is altered in experimental porphobilinogen deaminase deficiency. (Registro nro. 17860)
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| 000 -CABECERA | |
|---|---|
| Campo de control de longitud fija | nab a22 7a 4500 |
| 003 - IDENTIFICADOR DEL NÚMERO DE CONTROL | |
| Campo de control | PC17860 |
| 005 - FECHA Y HORA DE LA ÚLTIMA TRANSACCIÓN | |
| Campo de control | 20240531125415.0 |
| 008 - CÓDIGOS DE INFORMACIÓN DE LONGITUD FIJA | |
| Campo de control de longitud fija | 240529b xxu||||| |||| 00| 0 eng d |
| 040 ## - FUENTE DE LA CATALOGACIÓN | |
| Centro transcriptor | H12O |
| 041 ## - CÓDIGO DE LENGUA | |
| Código de lengua del texto/banda sonora o título independiente | eng |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 763 |
| Nombre de persona | Enríquez de Salamanca Lorente, Rafael |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación i+12 |
| 245 00 - MENCIÓN DE TÍTULO | |
| Título | Glucose metabolism during fasting is altered in experimental porphobilinogen deaminase deficiency. |
| Tipo de material | [artículo] |
| 260 ## - PUBLICATION, DISTRIBUTION, ETC. (IMPRINT) | |
| Nombre del editor distribuidor etc. | Human molecular genetics, |
| Fecha de publicación distribución etc. | 2016 |
| 300 ## - DESCRIPCIÓN FÍSICA | |
| Extensión | 25(7):1318-27. |
| 500 ## - NOTA GENERAL | |
| Nota general | Formato Vancouver: Collantes M, Serrano Mendioroz I, Benito M, Molinet Dronda F, Delgado M, Vinaixa M et al. Glucose metabolism during fasting is altered in experimental porphobilinogen deaminase deficiency. Hum Mol Genet. 2016 Apr 1;25(7):1318-27. |
| 501 ## - NOTA DE “CON” | |
| Nota de "Con" | PMID: 26908609 |
| 504 ## - NOTA DE BIBLIOGRAFÍA; ETC. | |
| Nota de bibliografía etc. | Contiene 34 referencias |
| 520 ## - NOTA DE SUMARIO; ETC. | |
| Sumario etc. | Porphobilinogen deaminase (PBGD) haploinsufficiency (acute intermittent porphyria, AIP) is characterized by neurovisceral attacks when hepatic heme synthesis is activated by endogenous or environmental factors including fasting. While the molecular mechanisms underlying the nutritional regulation of hepatic heme synthesis have been described, glucose homeostasis during fasting is poorly understood in porphyria. Our study aimed to analyse glucose homeostasis and hepatic carbohydrate metabolism during fasting in PBGD-deficient mice. To determine the contribution of hepatic PBGD deficiency to carbohydrate metabolism, AIP mice injected with a PBGD-liver gene delivery vector were included. After a 14 h fasting period, serum and liver metabolomics analyses showed that wild-type mice stimulated hepatic glycogen degradation to maintain glucose homeostasis while AIP livers activated gluconeogenesis and ketogenesis due to their inability to use stored glycogen. The serum of fasted AIP mice showed increased concentrations of insulin and reduced glucagon levels. Specific over-expression of the PBGD protein in the liver tended to normalize circulating insulin and glucagon levels, stimulated hepatic glycogen catabolism and blocked ketone body production. Reduced glucose uptake was observed in the primary somatosensorial brain cortex of fasted AIP mice, which could be reversed by PBGD-liver gene delivery. In conclusion, AIP mice showed a different response to fasting as measured by altered carbohydrate metabolism in the liver and modified glucose consumption in the brain cortex. Glucose homeostasis in fasted AIP mice was efficiently normalized after restoration of PBGD gene expression in the liver. |
| 710 ## - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL - NOMBRE DE ENTIDAD | |
| 9 (RLIN) | 625 |
| Nombre de entidad o nombre de jurisdicción como elemento inicial | Instituto de Investigación imas12 |
| 856 ## - LOCALIZACIÓN Y ACCESO ELECTRÓNICOS | |
| Identificador Uniforme del Recurso (URI) | http://pc-h12o-es.m-hdoct.a17.csinet.es/pdf/pc/1/pc17860.pdf |
| Acceso | Solicitar documento |
| 942 ## - ENTRADA PARA ELEMENTOS AGREGADOS (KOHA) | |
| Fuente de clasificación o esquema de ordenación en estanterías | |
| Koha [por defecto] tipo de item | Artículo |
| Suprimido en OPAC | Público |
| Suprimido | Estado de pérdida | Fuente de clasificación o esquema de ordenación en estanterías | Estropeado | No para préstamo | Localización permanente | Localización actual | Fecha de adquisición | Signatura completa | Fecha última consulta | Fecha del precio de reemplazo | Tipo de item de Koha |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Hospital Universitario 12 de Octubre | Hospital Universitario 12 de Octubre | 2024-05-29 | PC17860 | 2024-05-29 | 2024-05-29 | Artículo |
