Differential proteomic profiling unveils new molecular mechanisms associated with mitochondrial complex III deficiency. (Registro nro. 16021)
[ vista simple ]
| 000 -CABECERA | |
|---|---|
| Campo de control de longitud fija | nab a22 7a 4500 |
| 003 - IDENTIFICADOR DEL NÚMERO DE CONTROL | |
| Campo de control | PC16021 |
| 005 - FECHA Y HORA DE LA ÚLTIMA TRANSACCIÓN | |
| Campo de control | 20210625062818.0 |
| 008 - CÓDIGOS DE INFORMACIÓN DE LONGITUD FIJA | |
| Campo de control de longitud fija | 200702b xxu||||| |||| 00| 0 eng d |
| 040 ## - FUENTE DE LA CATALOGACIÓN | |
| Centro transcriptor | H12O |
| 041 ## - CÓDIGO DE LENGUA | |
| Código de lengua del texto/banda sonora o título independiente | eng |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 2678 |
| Nombre de persona | Marín Buera, Lorena |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación i+12 |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 2679 |
| Nombre de persona | García Bartolomé, Alberto |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación i+12 |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 1013 |
| Nombre de persona | Morán Jiménez, María Josefa |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación i+12 |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 1007 |
| Nombre de persona | Arenas Barbero, Joaquín |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 2680 |
| Nombre de persona | Hidalgo, Beatriz |
| Término indicativo de función | Bioquímica |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 2412 |
| Nombre de persona | Martín, Miguel A. |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación i+12 |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 2361 |
| Nombre de persona | Ugalde Bilbao, Cristina |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación i+12 |
| 100 ## - PUNTO DE ACCESO PRINCIPAL - NOMBRE DE PERSONA | |
| 9 (RLIN) | 2247 |
| Nombre de persona | Sánchez Pérez, Ricardo |
| Término indicativo de función | Instituto de Investigación i+12 |
| 245 00 - MENCIÓN DE TÍTULO | |
| Título | Differential proteomic profiling unveils new molecular mechanisms associated with mitochondrial complex III deficiency. |
| Tipo de material | [artículo] |
| 260 ## - PUBLICATION, DISTRIBUTION, ETC. (IMPRINT) | |
| Nombre del editor distribuidor etc. | Journal of proteomics, |
| Fecha de publicación distribución etc. | 2015 |
| 300 ## - DESCRIPCIÓN FÍSICA | |
| Extensión | 113:38-56. |
| 500 ## - NOTA GENERAL | |
| Nota general | Formato Vancouver: Marín-Buera L, García-Bartolomé A, Morán M, López-Bernardo E, Cadenas S, Hidalgo B et al. Differential proteomic profiling unveils new molecular mechanisms associated with mitochondrial complex III deficiency. J Proteomics. 2015 Jan 15;113:38-56. |
| 501 ## - NOTA DE “CON” | |
| Nota de "Con" | PMID: 25239759 PMC4259860 |
| 504 ## - NOTA DE BIBLIOGRAFÍA; ETC. | |
| Nota de bibliografía etc. | Contiene 64 referencias |
| 520 ## - NOTA DE SUMARIO; ETC. | |
| Sumario etc. | We have analyzed the cellular pathways and metabolic adaptations that take place in primary skin fibroblasts from patients with mutations in BCS1L, a major genetic cause of mitochondrial complex III enzyme deficiency. Mutant fibroblasts exhibited low oxygen consumption rates and intracellular ATP levels, indicating that the main altered molecular event probably is a limited respiration-coupled ATP production through the OXPHOS system. Two-dimensional DIGE and MALDI-TOF/TOF mass spectrometry analyses unambiguously identified 39 proteins whose expression was significantly altered in complex III-deficient fibroblasts. Extensive statistical and cluster analyses revealed a protein profile characteristic for the BCS1L mutant fibroblasts that included alterations in energy metabolism, cell signaling and gene expression regulation, cytoskeleton formation and maintenance, and intracellular stress responses. The physiological validation of the predicted functional adaptations of human cultured fibroblasts to complex III deficiency confirmed the up-regulation of glycolytic enzyme activities and the accumulation of branched-chain among other amino acids, suggesting the activation of anaerobic glycolysis and cellular catabolic states, in particular protein catabolism, together with autophagy as adaptive responses to mitochondrial respiratory chain dysfunction and ATP deficiency. Our data point to an overall metabolic and genetic reprogramming that could contribute to explain the clinical manifestations of complex III deficiency in patients. |
| 710 ## - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL - NOMBRE DE ENTIDAD | |
| 9 (RLIN) | 625 |
| Nombre de entidad o nombre de jurisdicción como elemento inicial | Instituto de Investigación imas12 |
| 710 ## - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL - NOMBRE DE ENTIDAD | |
| 9 (RLIN) | 317 |
| Nombre de entidad o nombre de jurisdicción como elemento inicial | Servicio de Bioquímica Clínica |
| 856 ## - LOCALIZACIÓN Y ACCESO ELECTRÓNICOS | |
| Identificador Uniforme del Recurso (URI) | http://europepmc.org/article/MED/25239759 |
| Acceso | Acceso libre |
| 942 ## - ENTRADA PARA ELEMENTOS AGREGADOS (KOHA) | |
| Fuente de clasificación o esquema de ordenación en estanterías | |
| Koha [por defecto] tipo de item | Artículo |
| Suprimido en OPAC | Público |
| Suprimido | Estado de pérdida | Fuente de clasificación o esquema de ordenación en estanterías | Estropeado | No para préstamo | Localización permanente | Localización actual | Fecha de adquisición | Signatura completa | Fecha última consulta | Fecha del precio de reemplazo | Tipo de item de Koha |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Hospital Universitario 12 de Octubre | Hospital Universitario 12 de Octubre | 2020-07-02 | PC16021 | 2020-07-02 | 2020-07-02 | Artículo |
